在血液或体液内除Ig分子外，还发现另一类参与免疫效应的大分子，称为补体分子，其化学成分是一组具有酶活性的免疫球蛋白，约占血清球蛋白总量的10％。极不稳定，大部分对热敏感，56℃ 30分钟即失去活性。早期免疫学研究发现，在免疫溶血反应及溶菌反应中，该物质是必不可少的，故称为补体。近年的研究证明：补体由11种血清蛋白组成，按其发现先后，分别被命名为C1……C9。其中C1又由Clq、Clr、Cls3个亚单位组成，统称为补体系统。

 

在体内，补体系统各成分以酶原形式存在于血清中，只有被激活后成为一系列的酶，才具有溶菌、溶细胞的免疫活性。补体系统主要参与机体的非特异性免疫机制，表现为抗微生物防御反应，免疫调节及介导免疫病理的损伤性反应，是体内一个重要的效应系统和效应放大系统，其活化过程表现为一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。

 

补体的三种激活途径：  

 

1.经典途径（classical pathway）：

 

概念：激活物（抗原抗体复合物）与C1q结合顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化酶（C4b2a）与C5转化酶（C4b2a3b）的级联酶促反应过程。

 

MAC（膜攻击复合物，membrane attack complex）：由补体系统的C5b ～C9组成。膜攻击复合物（C5b6789n）牢固附着于靶细胞表面，最终造成细胞溶破而死亡。

   

2.旁路途径（alternative pathway）：

 

概念：又称替代激活途径，旁路激活途径与经典激活途径不同之处在于激活是越过了C1、C4、C2三种成分，直接激活C3，在B因子、D因子和备解素（P）参与下，形成C3转化酶和C5转化酶，启动级联酶促反应，还在于激活物质并非抗原抗体复合物而是细菌的细胞壁成分—脂多糖，以及多糖、肽聚糖、磷壁酸和凝聚的IgA和IgG4等物质。旁路激活途径在细菌性感染早期，尚未产生特异性抗体时，即可发挥重要的抗感染作用。

   

3.凝集素反应/MBL途径（lectin pathway / Mannose-Binding Lectin：甘露糖结合凝集素）：

 

 

概念： 凝集素途径的激活是通过甘露糖结合凝集素（MBL），集合素11（CL-K1）和纤维胶凝蛋白（Ficolin-1，Ficolin-2和Ficolin-3）所谓的病原体相关分子模式（PAMPs）（D-甘露糖，N-乙酰基-D-葡糖胺或乙酰基）结合启动的，在与靶分子结合后，MBL，CL-K1和ficolins与MBL相关的丝氨酸蛋白酶1和2（MASP-1和MASP-2）形成复合物，其切割C4和C2，形成C3转化酶（C4b2a），随后激活补体级联导致通过形成膜攻击复合物的调理作用，吞噬作用和目标微生物的裂解。

 

甘露聚糖结合凝集素（MBL）和纤维胶凝蛋白（Ficolin）的结构亚基

 

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补体蛋白及多肽：

 

 

 

 

补体系统相关分子检测试剂盒：

 

 

 

BF:支气管肺泡液  CF:脑脊液  CS:细胞培养上清液  JF:关节液

P:血浆           S:血清      SP:痰              U:尿液

 

 

补体相关抗体：

 

 

 

F：冷冻切片   FC：流式细胞术   FS：功能研究   IA：免疫分析

IF：免疫荧光  IP：免疫沉淀      P：石蜡切片    W：免疫印迹

 

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