背景：

葡萄糖鞘氨醇是常见糖脂葡萄糖脑苷的赖氨酸衍生物。戈谢病的特征是由于葡糖脑苷酶的缺乏而导致葡糖脑糖苷的积累，目前已发现葡糖鞘氨醇也在该病中积累。1这种葡糖基鞘氨醇的积累会导致神经性戈谢病患者的神经元功能障碍和破坏2，并已发现它是葡糖脑苷酶。至少在戈谢病的某些情况下，葡糖基鞘氨醇β-葡萄糖苷酶的活性也存在缺陷，这种酶负责裂解葡糖精神苷和葡糖脑苷的葡萄糖。与葡糖脑苷和半乳糖脑苷一样，葡糖基鞘氨醇可以增加细胞内储存的Ca2+动员，尽管它使用不同的机制。3β-葡萄糖苷酶抑制剂Conduritol B环氧化物（CBE）和葡糖基神经酰胺合酶抑制剂l-苯基-2-癸酰氨基-3-吗啉-1-丙醇（PDMP），可以用来创建戈谢病模型，从而产生葡萄糖基鞘氨醇的积累。4   

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葡萄糖基鞘氨醇，植物详细信息：

• 目录编号：1310

• 通用名称：葡萄糖精神病；赖氨酸葡萄糖脑苷；1-β-D-葡萄糖基鞘氨醇

• 来源：半合成，植物

• 溶解度：氯仿/甲醇，4:1

• CAS编号：114200-59-8

• 分子式：C24H45NO7

• 分子量：460（基于1-β-D-葡糖基鞘氨醇-4,8-二烯烃）

• 储存：-20°C

• 纯度：薄层色谱>98%；MS确认身份

• 薄层色谱系统：氯仿/甲醇/DI水/氢氧化铵（第65:25:2:2卷）

• 外观：固体

参考资料： 

. E. Orvisky et al. “Glucosylsphingosine accumulation in tissues from patients with Gaucher disease: correlation with phenotype and genotype” Molecular genetics and metabolism, Vol. 76(4) pp. 262-270, 2002 

. R. Brady et al. “Toxicity of glucosylsphingosine (glucopsychosine) to cultured neuronal cells: a model system for assessing neuronal damage in Gaucher disease type 2 and 3” Neurobiology of Disease, Vol. 14(3) pp. 595-601, 2003 

. E. Loyd-Evans et al. “Glucosylceramide and Glucosylsphingosine Modulate Calcium Mobilization from Brain Microsomes via Different Mechanisms” The Journal of Biological Chemistry, Vol. 278 pp. 23594-23599, 2003 

. D. Sillance et al. “Glucosylceramide modulates membrane traffic along the endocytic pathway” Journal of Lipid Research, Vol. 43 pp. 1837-1845, 2002   

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